Chronická lymfocytární leukémie - krevní testy, délka života, léčba

"Byla mi diagnostikována chronická lymfocytární leukémie." Co dělat?"

Za prvé, v žádném případě byste neměli paniku a shrnout svůj život! Právě vám diagnostikovali chronické onemocnění, nikoli rozsudek smrti. Ano, chronická lymfocytární leukémie v současné době není léčitelnou chorobou, ale koneckonců hypertenze a diabetes mellitus také nejsou léčitelnou chorobou, lidé trpící hypertenzí se však diagnózy obvykle nebojí, ale s lymfocytární leukémií je možné žít a kvalita života nemusí být horší než se stejnou hypertenzí a ještě více cukrovkou! Proč srovnání s těmito chorobami, ale protože právě s nimi mnoho odborníků porovnává chronickou lymfocytární leukémii.

„Co je to chronická lymfocytární leukémie?“

Chronická lymfocytární leukémie (chronická lymfocytární leukémie) je onkologické onemocnění, které postihuje krvinky a kostní dřeň - jeden z nejčastějších hematologických nádorů. Je to také nejběžnější varianta leukémie u bělochů..

Roční výskyt je přibližně 3 případy na 100 tisíc lidí. Nástup nemoci obvykle nastává ve stáří. Muži onemocní 1,5-2krát častěji než ženy. Z neznámých důvodů je mezi populací východoasijských zemí vzácný. Většině případů CLL, pokud ne všem, předchází předleukemický stav (monoklonální lymfocytóza B-buněk), který se vyskytuje u 5–10% lidí ve věku nad 40 let a progreduje do CLL s incidencí přibližně 1% ročně.

Skutečná příčina chronické lymfocytární leukémie není známa. Nemoc je benigní. Rychlost vývoje onemocnění, rychlost nárůstu počtu leukocytů, velikost lymfatických uzlin a sleziny kolísají v širokých mezích. U řady pacientů onemocnění neustále postupuje a navzdory léčbě je i při moderní terapii průměrná délka života pouze 4–5 let.

Současně u asi 15–20% pacientů zůstávají klinické a hematologické příznaky onemocnění stabilní a po mnoho let minimálně výrazné. Během 10-15 let a v některých případech 20-30 let dochází ke zvýšení počtu leukocytů až na 10-20x109 / l, ke zvýšení počtu lymfocytů v krvi - až o 60-70%, v kostní dřeni - až o 45-55%; obsah hemoglobinu, počet erytrocytů a krevních destiček jsou normální.

U této „zmrazené“ nebo „doutnající“ formy CLL nemusí průměrná délka života vůbec záviset na přítomnosti této nemoci (zdroj: http://www.lvrach.ru/2007/04/4535099/).

Chronická lymfocytární leukémie je onemocnění starších lidí. Čím starší je věk, tím častěji se vyskytuje CLL.
- v dětství je výskyt CLL téměř nulový;
- CLL je extrémně vzácná ve věku 30-45 let;
- po 50 letech se případy onemocnění stávají častějšími, ve věku 60-70 let dosáhnou svého maxima a po 75 letech klesají.

Chronická lymfocytární leukémie

Prosím, řekněte mi, v březnu 2018 byla mému manželovi diagnostikována chronická lymfocytární leukémie. V prosinci se nic nestalo. Žijeme v Jakutsku, ve vesnici, kde nejsou žádní příslušní odborníci. Nebyla předepsána žádná léčba, každý měsíc jsem musel podstoupit testy a každé 3 měsíce jsem musel cestovat 2 000 tisíc km za vyšetřením. Řekněte mi, je možné se přestěhovat do Orel nebo do jiného regionu, kde jsou lékaři. Koneckonců, jde o změnu klimatu, neovlivní to, že nedošlo ke zhoršení. Díky předem.

Ve službě Zeptejte se lékaře je k dispozici konzultace hematologa o jakémkoli problému, který vás znepokojuje. Lékařští odborníci poskytují konzultace nepřetržitě a zdarma. Zeptejte se a hned dostanete odpověď!

Dočasně zdravé

„Moje sestra, která ještě nemá 45 let, trpí rakovinou krve - chronickou lymfocytární leukémií. Zjistilo se to asi před rokem. Sestře byla poskytnuta moderní bezplatná léčba, která ji rychle postavila na nohy. Moje sestra se nyní cítí zdravá. Znovu pracuje. chodí se svou vnučkou, užívá si naši zahradu. Úzkost mě však neopouští. Lékaři řekli, že bohužel nemohou zaručit úplné vyléčení. Nemoc se vrátí - možná za 2 nebo 3 roky a možná i dříve. Pak máme lék musí být připraven. Ale nyní jsou s tímto lékem velké obtíže. Program doplňkového poskytování léků se změnil, nyní lékaři nejsou schopni předepsat lék, který pacient potřebuje. „Shora“ byl snížen rozpočet, do kterého se naši lékaři - ať už chcete nebo ne - musí vejít A lék pro mou sestru je velmi drahý - my sami jej nebudeme schopni zvládnout, i když peníze sbírá celá rodina. problém: buď moje sestra dostane léky, nebo pomůže 20 pacientům s jinými nemocemi. Ale je opravdu možné položit otázku? Co děláme? Vysvětlete, jak budou nyní poskytováni takoví pacienti, kteří potřebují velmi drahé léky. Nakonec na tom závisí jejich život! “

s úctou,
M. Mamontová,
Naberezhnye Chelny

Přijímání těchto dopisů s děsivou pravidelností jsme požádali našeho korespondenta o setkání s pracovníkem Hematologického vědeckého centra Ruské akademie lékařských věd, který se zabývá problémem chronické lymfocytární leukémie, kandidátem lékařských věd Jevgenijem Nikitinem. Chtěl jsem pochopit: jaká je skutečná prognóza pacientů s rakovinou krve, proč jsou léky, které mohou pomoci těmto pacientům, tak drahé a jaké kroky jsou podniknuty, aby se lidé trpící tak závažnými onemocněními necítili bezmocní a opuštění.

Rossiyskaya Gazeta: Evgeny Alexandrovich, řekněte nám prosím o chronické lymfocytární leukémii. Jaká je prognóza a jak často lidé trpí touto chorobou?

Evgeny Nikitin: Chronická lymfatická leukémie (CLL) je nádor vznikající z lymfocytů, buněk imunitního systému. Onemocnění se projevuje poškozením periferní krve, kostní dřeně, lymfatických uzlin a sleziny. Hlavními problémy jsou zvýšení počtu bílých krvinek, zvýšení lymfatických uzlin a sleziny, výskyt anémie, krvácení a sklon k infekcím.

Lidé, kteří překročili hranici 50 let, mají větší pravděpodobnost rozvoje CLL. O výskytu CLL v Rusku je těžké mluvit, protože není k dispozici dostatek objektivních statistických údajů. V současné době se vytváří národní registr. Samozřejmě, hlavní hematologové městského a regionálního měřítka mají poměrně přesné údaje, podle nichž objednávají potřebné léky. Dá se zhruba říci, že v Rusku se každý rok objeví 4,5 tisíc nových případů CLL..

RG: Toto je onemocnění, při kterém se počítají dny a týdny?

Nikitin: Ne, chronická lymfocytární leukémie je pomalu se pohybující onemocnění. Řeknu více, nezačneme léčit 40 procent pacientů ihned po stanovení diagnózy. To zní velmi divně: pro většinu rakovin platí zásada: čím dříve je nádor detekován, tím větší je šance, že bude vyléčen. CLL je tekutý nádor, se kterým nelze nic odstranit, toto onemocnění se zpočátku šíří po celém těle. Někdy nemoc po mnoho let probíhá téměř bez dynamiky a někdy velmi brzy staví pacienta na hranici mezi životem a smrtí.

V posledních letech se nám podařilo vyvinout molekulární markery, které předpovídají průběh B-CLL, ale bude trvat několik let, než získáme důkazy ospravedlňující dřívější zahájení léčby u pacientů se špatnou prognózou. Lékaři po celém světě tedy nyní dodržují taktiku očekávaného pozorování, dokud se neobjeví indikace pro terapii. Během tohoto období by měl být pacient jednoduše pravidelně sledován lékařem. Bohužel v průběhu času se u většiny pacientů objeví vážné problémy. Hlavní nebezpečí je spojeno s těžkými infekcemi a krvácením.

RG: Proč se CLL nazývá nemoc druhé poloviny života?

Nikitin: Děti a mladí lidé nedostávají CLL. Výskyt tohoto onemocnění navíc s věkem stoupá. Proto se obecně věří, že CLL je onemocněním starších lidí. Musím ale říci, že v posledních letech se nemoc velmi „omladila“. Zdá se, že je to způsobeno zlepšením kvality diagnostiky. Objevily se moderní, přesnější metody - imunofenotypizace a imunohistochemie, díky nimž jsme se naučili lépe porozumět typům nádorů lymfatického systému. Podle Státního výzkumného střediska Ruské akademie lékařských věd je 40 procent pacientů s CLL lidmi mladšími 55 let. Chápete, že je čas na produktivní činnost, společenskou činnost. CLL je nejčastějším typem leukémie u dospělých a existuje mnoho takových pacientů. Léčba takových pacientů je proto vážným sociálním problémem..

RG: Pojďme si nyní promluvit o léčbě těchto pacientů. Co bylo dříve léčeno CLL a jaké je nyní??

Nikitin: V léčbě CLL došlo k velkým změnám. Dříve jsme měli k dispozici léky, které bylo možné použít pouze k paliativní léčbě, zaměřené na zmírnění příznaků nemoci a zlepšení stavu pacienta. Dnes byly vyvinuty dvě zásadně nové třídy léků. Jedná se o purinové analogy a monoklonální protilátky.

Léčba monoklonálními protilátkami se také nazývá imunoterapie. Má řadu úžasných vlastností. Působení imunoterapie je vysoce selektivní, díky čemuž nemá řadu nevýhod spojených s konvenční chemoterapií. Během imunoterapie lidé neztrácejí vlasy, nedochází k nevolnosti, stomatitidě a mnoha dalším závažným komplikacím, které se nevyvíjejí v důsledku samotné nemoci, ale kvůli toxicitě chemoterapie.

Ale co je nejdůležitější, s použitím těchto nových léků jsme se naučili dosáhnout u CLL stavu zvaného remise, při kterém chybí všechny projevy nemoci. To bohužel neznamená konečné vyléčení, nemoc se může po chvíli vrátit. Ale zatímco je člověk zdravý několik let. Tuto podmínku můžete nazvat „dočasné zdraví“.

Koneckonců, všechno na tomto světě je dočasné. Lidé, kteří dostali moderní léčbu, se mohou vrátit ke svému běžnému životnímu stylu, pracovat, vychovávat děti nebo vnoučata a užívat si života. A toto je skutečná mírová revoluce. Dříve byl pacient s CLL hospitalizován a jeho život byl nekonečnou léčbou. Dnes jsme se naučili poskytovat poměrně dlouhé, několik let, intervaly bez nemoci, kdy se může vrátit do plného života. Jsem si jistý, že v příštích desetiletích se naučíme, jak léčit CLL. Dnes je hlavním úkolem lékaře zajistit, aby období remise trvalo co nejdéle a období léčby bylo co nejkratší a doprovázené minimálními problémy. Dnes je to možné.

RG: Je známo, že tyto inovativní léky jsou velmi drahé. Proč je to tak?

Nikitin: Výroba je drahá, zejména monoklonálních protilátek, protože se jedná o technologicky vyspělý proces. Kromě toho nejde o výběr jednoho léku z tuctu dostupných nebo o upřednostnění jednoho typu terapie před jiným. Mluvíme o drogách, které jsou zahrnuty do systémů zdravotní péče všech civilizovaných zemí ve standardech léčby CLL..

Než lék dosáhne této úrovně, prochází 2 fázemi preklinických a 3. fází klinických studií. Většina léků je ve fázi preklinické studie zlikvidována. V první fázi klinických studií se vybere bezpečná dávka léčiva, ve druhé se testuje účinnost u nejtěžších pacientů, ve třetí se porovnává nový lék nebo typ léčby s jiným, v současné době nejúčinnějším. Klinické studie fáze 3 jsou mezinárodní studie zahrnující mnoho klinik. Pokud lék dosáhne 3. fáze, je to již pro vývojáře obrovský úspěch. Ale jen málokdo dosáhne.

Například v CLL bylo vyvinuto několik purinových analogů, ale pouze jeden zvítězil. Nové léky se často vytvářejí v univerzitních laboratořích, ale žádná univerzita ani stát nejsou schopny financovat rozsáhlé klinické studie a odolat rizikům spojeným s méně úspěšnými léky, kterých je ve většině případů. I když jste vyrobili lék, který léčí rakovinu, a to je naprosto jasné, budete muset uspořádat desítky klinických studií v různých zemích, abyste přesvědčili světové společenství a americké (FDA) a evropské (EMEA) regulační agentury, že je bezpečný a efektivní. Jinak to nejde. Jinak nastanou tragédie, o kterých věděla farmakologie hodně. Odtud pochází cena.

Tím však cesta nového léku nekončí. Droga je k dispozici lékařům a jejich úkolem je naučit se ji používat co nejúčinněji. A musím říci, že tato fáze může být někdy velmi důležitá. Například v CLL jsou nejúčinnější režimy kombinované terapie, které byly vyvinuty po registraci klíčových léků. Postregistrační studie jsou prováděny z iniciativy lékařů, ale jsou často financovány rozvojovými společnostmi.

Onkologie byla vždy drahá. Nemůžete jmenovat jediný levný protinádorový lék vyvinutý za posledních 10 let. Ale podívej se, jak její schopnosti narostly. Průměrný člověk - nejen u nás, ale i v ostatních zemích světa - samozřejmě není schopen tuto léčbu zaplatit. Za léčbu budou platit pojišťovny nebo vláda. Před příchodem programu DLO byly nové léky na léčbu CLL k dispozici jen několika z nich, i když se v Rusku objevovaly po dlouhou dobu. Pouze program DLO zpřístupnil novou moderní léčbu těm, kteří ji ze zdravotních důvodů potřebovali. Situace se bohužel znovu prudce komplikovala..

RG: Nyní se zdá, že bylo rozhodnuto vyčlenit hematologickou onkologii jako speciální podprogram, a možná i pro jednotlivá onemocnění. Co si o tom myslíš?

Nikitin: Je pro mě obtížné komentovat situaci v programu doplňkového poskytování drog (DLO), protože o tom nemám dostatečné informace. Mohu říci jednu věc: do roku 2005 byla situace jednoduše žalostná. Věděli jsme, že existují nové léky, měli jsme zkušenosti s jejich užíváním v ústředních ústavech, na jednotlivých klinikách, ale pro naprostou většinu pacientů byla tato léčba zcela nepřístupná. Ke skutečné změně došlo v roce 2006, kdy drahé léky přestaly být v zoufalém nedostatku a lidé konečně uviděli světlo na konci tunelu..

Jak byste byli přesnější. Abychom citovali Jonathana Swifta, přestali jsme „zmírňovat touhy odřezáváním nohou, když potřebujeme boty.“ To vše díky programu DLO. Ale. Nyní jsou lidé, kteří se začali léčit, znovu ohroženi ztrátou drog, které jim zachrání život. Opět je nemožné něco napsat. Mnoho pacientů zahájilo léčbu a je nucen ji přerušit kvůli nedostatku léků, a to nelze provést. Byl vyvinut ruský standard léčby CLL, který zahrnuje nové léky a čeká na schválení ruským ministerstvem zdravotnictví a sociálního rozvoje. Tato otázka je tedy nyní výhradně v kompetenci vládních agentur zabývajících se tímto problémem..

Budou prodlouženy životy našich spoluobčanů, kteří naléhavě potřebují moderní léčbu, nebo se zkušenost z roku 2006 stane legendou, která se nikdy nesplnila? Na tuto otázku zatím není odpověď. Velmi rád bych doufal, že se to co nejdříve najde..

Očekávaná délka života s lymfocytární leukémií

Pro mnoho lidí zní diagnóza lymfocytické leukémie nebo rakoviny krve jako rozsudek smrti. Jen málo lidí však ví, že za posledních 15 let se v medicíně objevil silný drogový arzenál, díky kterému je možné dosáhnout dlouhodobé remise nebo takzvaného „relativního vyléčení“ a dokonce i zrušení farmakologických léků..

Co je lymfocytární leukémie a jaké jsou důvody jejího vzniku?

Jedná se o rakovinu, při které jsou ovlivněny leukocyty, kostní dřeň, periferní krev a lymfatické orgány..

Vědci se přiklánějí k názoru, že příčina nemoci je na genetické úrovni. Takzvaná rodinná predispozice je velmi výrazná. Předpokládá se, že riziko vzniku onemocnění u nejbližších příbuzných, zejména u dětí, je 8krát vyšší. Současně nebyl nalezen žádný specifický gen způsobující onemocnění..

Toto onemocnění je nejčastější v Americe, Kanadě a západní Evropě. A lymfocytární leukémie je v Asii a Japonsku téměř raritou. I mezi zástupci asijských zemí, kteří se narodili a vyrostli v Americe, je tato nemoc extrémně vzácná. Taková dlouhodobá pozorování vedla k závěru, že faktory prostředí nemají na vývoj nemoci vliv..

Lymfocytická leukémie se může po radiační terapii vyvinout jako sekundární onemocnění (v 10% případů).

Předpokládá se, že některé vrozené patologie mohou vést k rozvoji onemocnění: Downov syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom.

Formy nemoci

Akutní lymfocytární leukémie (ALL) je rakovina, která je morfologicky reprezentována nezralými lymfocyty (lymfoblasty). Neexistují žádné konkrétní příznaky, pro které lze stanovit jednoznačnou diagnózu.

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) ─ nádor sestávající ze zralých lymfocytů ─ dlouhodobé indolentní onemocnění.

Příznaky

Příznaky typické pro LL:

zvýšení periferních lymfatických uzlin, jater, sleziny;
zvýšené pocení, kožní vyrážky, mírné zvýšení teploty:
ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, chronická ztráta síly;
svalová slabost, bolest kostí;
imunodeficience ─ je narušena imunologická reaktivita těla, spojují se infekce;
imunitní hemolýza - poškození erytrocytů;
imunitní trombocytopenie ─ vede ke krvácení, krvácení, krvi v moči;
sekundární nádory.

Fáze lymfocytární leukémie v závislosti na formě onemocnění

Primární záchvat - období projevu prvních příznaků, návštěva lékaře, přesná diagnóza.
Remise (úleva nebo vymizení příznaků) ─ nastává po léčbě. Pokud toto období trvá déle než pět let, je pacientovi diagnostikováno úplné uzdravení. Klinický krevní test by však měl být prováděn každých šest měsíců..
Relaps ─ obnova nemoci na pozadí zjevného uzdravení.
Rezistence - imunita a rezistence na chemoterapii, pokud selhalo několik léčebných cyklů.
Včasná úmrtnost - pacient umírá na začátku léčby chemoterapií.

Stádia CLL závisí na krevních parametrech a na stupni zapojení lymfoidních orgánů (lymfatické uzliny hlavy a krku, podpaží, třísla, slezina, játra) v patologickém procesu:

Fáze A - patologie pokrývá méně než tři oblasti, těžkou lymfocytózu, nízké riziko, přežití více než 10 let.
Fáze B ─ jsou ovlivněny tři nebo více oblastí, lymfocytóza, střední nebo střední riziko, míra přežití 5-9 let.
Fáze C ─ všechny postižené lymfatické uzliny, lymfocytóza, trombocytopenie, anémie, vysoké riziko, přežití 1,5–3 roky.

Co je součástí diagnózy?

Standardní diagnostická vyšetření:

Metody klinického výzkumu - podrobný krevní test (vzorec leukocytů).
Imunofenotypizace leukocytů je diagnóza, která charakterizuje buňky (určuje jejich typ a funkční stav). To nám umožňuje pochopit podstatu nemoci a předpovědět její další vývoj..
Trepanobiopsie kostní dřeně ─ punkce s extrakcí celého fragmentu kostní dřeně. Aby byla metoda co nejinformativnější, musí si odebraná tkáň zachovat svou strukturu..
Cytogenetický výzkum je v hematologické onkologii povinný. Metoda představuje analýzu chromozomů buněk kostní dřeně pod mikroskopem.
Molekulárně biologický výzkum - diagnostika genů, analýza DNA a RNA. Pomáhá diagnostikovat onemocnění v raných fázích, plánovat a ospravedlňovat další léčbu.
Imunochemická studie krve a moči ─ určuje parametry leukocytů.

Vnější projev nemoci

Moderní léčba lymfocytární leukémie

Přístup k léčbě ALL a CLL je odlišný.

Terapie akutní lymfocytární leukémie probíhá ve dvou fázích:

První fáze je zaměřena na dosažení stabilní remise ničením patologických leukocytů v kostní dřeni a krvi..
Druhou fází (post-remisní terapie) je destrukce neaktivních leukocytů, která může v budoucnu vést k relapsu.

Standardní léčba pro VŠECHNY:

Systematické (léky vstupují do celkového krevního oběhu), intratekální (chemoterapeutické léky se vstřikují do páteřního kanálu, kde se nachází mozkomíšní mok), regionální (léky působí na konkrétní orgán).

Může to být vnější (ozařování speciálním přístrojem) a vnitřní (umístění hermeticky zabalených radioaktivních látek do samotného nádoru nebo do jeho blízkosti). Pokud existuje riziko šíření nádoru do centrálního nervového systému, použije se externí radiační terapie.

Transplantace kostní dřeně nebo hematopoetické kmenové buňky (prekurzory krevních buněk).

Zaměřeno na obnovení a stimulaci imunity pacienta.

K zotavení a normalizaci funkce kostní dřeně dochází nejdříve dva roky po léčbě chemoterapií.

Pro léčbu CLL se používá chemoterapie a terapie TKI - inhibitory tyrosinkinázy. Vědci mají izolované proteiny (tyrosinkinázy), které podporují růst a vysokou produkci bílých krvinek z kmenových buněk. Léky TKI blokují tuto funkci.

Vnější projev nemoci

Předpověď a délka života

Onkologická onemocnění jsou v úmrtnosti druhá největší na světě. Podíl lymfocytární leukémie v těchto statistikách nepřesahuje 2,8%.

Důležité!

Akutní forma se vyvíjí hlavně u dětí a dospívajících. Prognóza příznivého výsledku v souvislosti s inovativními technologiemi léčby je velmi vysoká a dosahuje více než 90%. Téměř 100% zotavení nastává ve věku 2-6 let. Musí však být splněna jedna podmínka - včasný přístup ke specializované lékařské péči!

Chronická forma je onemocnění dospělých. Existuje jasný vzorec vývoje onemocnění spojeného s věkem pacientů. Čím je člověk starší, tím je pravděpodobnější, že u něj vznikne rakovina krve. Například ve věku 50 let jsou zaznamenány 4 případy na 100 000 lidí a ve věku 80 let je to již 30 případů u stejného počtu lidí. Vrchol onemocnění nastává ve věku 60 let. Lymfocytická leukémie je častější u mužů, je to 2/3 všech případů. Důvod této sexuální diferenciace není jasný. Chronická forma je nevyléčitelná, ale prognóza desetiletého přežití je 70% (v průběhu let tato nemoc nikdy relabovala).

Chronická lymfocytární leukémie. Potřebujete poradit.

Stránka 1 ze 2 12

Registrace: 22.01.2019 Příspěvky: 21 Díky: 0krát Díky: 0krát ->

Chronická lymfocytární leukémie. Potřebujete poradit.

Ahoj!
Můj manžel byl diagnostikován s chronickou lymfocytární leukémií v roce 2016. Objeveno náhodou - testováno ze zcela jiného důvodu.
Vstal jsem na pozorování u hematologa. Za poslední dobu se zdravotní stav nezhoršil, rostou pouze ukazatele lekocytů a lymfocytů. Z jeho příznaků
-rostoucí ukazatele leukocytů a lymfocytů;
-za poslední rok se týlní a mandibulární lymfatické uzliny mírně zvýšily, při palpaci jsou mobilní a bezbolestné;
-podle výsledků ultrazvuku byla diagnostikována slezina 12,55 * 7,5 * 4,4 - splenomegalie;
-únava, ale to je relativní, někdy děláme nějakou práci společně, takže jsem už vyčerpaný a on půjde vařit do kuchyně.
Výsledky testu se změnily následovně (uvedu pouze leukocyty, lymfocyty, krevní destičky, v případě potřeby uvedu další indikátory)

2016 WBC LYMPH PLT
23. října * 10`9 / l 15,89 * 10`9 / l (68%) 320
20. listopadu * 10`9 / l 1 3,7 * 10`9 / l (68%) 295
2017.
30.51 * 10`9 / l 23.03 * 10`9 / l (68,2%) 332
29. července * 10`9 / l 21,5 * 10`9 / l (74,1%) 282
Říjen 39,59 * 10`9 / l 32,88 * 10`9 / l (83,1%) 300
2018г
Únor 39,1 * 10`9 / l 29,9 * 10`9 / l (76,3%) 304
53. července 5,5 * 10`9 / l 45,4 * 10`9 / l (84,8%) 247
Říjen 71,9 * 10`9 / l 61,2 * 10`9 / l (85,1%) 248
úkon
Prosinec 88,4 * 10`9 / l 74,8 * 10`9 / l (85,1%) 210
2019г.
Leden 93,6 80,7 252

Daroval krev pro imunofenotypovou charakteristiku buněk periferní krve dvakrát, poslední 24. července 2018. Závěr: Imunofenotypizace lymfocytů periferní krve odhalila přítomnost monoklonální populace B-buněk s fenotypem CD19 λ + CD5 + CD20 + lowCD23 + CD43 + CD10-CD103-CD38 +, který je charakteristický pro chronickou lymfocytární leukémii.
Dne 11. 7. 2018 byla provedena operace pro tříselnou kýlu. O měsíc později daroval krev - ukazatele se mírně zvýšily. Při konzultaci s hematologem se manžel a lékař ústně dohodli, že si počkají na lednové výsledky, a lékař zapsal registraci do komise DLO do konzultačního listu.
Celkový zdravotní stav jejího manžela po operaci se nezhoršil. Obecně platí, že zpočátku, kdyby nebylo testů, nebyli bychom se o této nemoci dozvěděli.
Chtěl bych znát váš názor, je třeba provést další výzkum, ať už je chemoterapie vyžadována s takovými ukazateli, nebo můžete ještě žít. uklidnit? Další otázka, s takovým onemocněním, je lepší sledovat onkohematologa, nebo je to jen to, že hematologové také kompetentně provádějí takové diagnózy? Možná můžete poradit lékaře v Samaře, hledání hematologické onkologie v našem městě z nějakého důvodu nedává výsledky.
poděkovat!

Registrace: 25.07.2014 Příspěvky: 1 445 Poděkoval: 0krát Poděkoval: 0krát ->

Lymfocytická leukémie

Obecná informace

Lymfocytická leukémie, co to je? Jedná se o maligní onemocnění hematopoetického systému, ke kterému dochází v důsledku mutace buněk imunitního systému lymfocytů (zejména B-lymfocytů).

Onemocnění se projevuje zvýšením počtu lymfocytů (v kostní dřeni a krvi), zvýšením velikosti jater, lymfatických uzlin a sleziny. Lymfocytická leukémie je nejčastější formou hemoblastózy a týká se pomalu probíhajícího onemocnění, proto 40% nemá žádné indikace pro zahájení léčby po stanovení diagnózy.

B-buněčná lymfocytární leukémie může být akutní (nazývaná lymfoblastická leukémie) nebo chronická. Chronická lymfocytární leukémie je považována za onemocnění starších osob (průměrný věk 60-70 let a starší), i když v poslední době se tato forma leukémie stala „mladší“ a vyskytuje se ve věku 35-40 let. Mladí lidé mají kratší dobu latence (od stanovení diagnózy do zahájení léčby) - to znamená, že dochází k rychlejšímu postupu procesu. Čím jsou pacienti starší, tím častěji mají benigní nebo „doutnající“ formu onemocnění, která se vyznačuje klidným průběhem. Současně však mají komplikace z různých systémů a onemocnění zánětlivé povahy..

Mezi těmito dvěma formami - „doutnající“ a rychle postupující, existují možnosti, ve kterých se úspěšně provádí cytostatická léčba a inhibuje se postup. Ze všech forem jsou nejčastější: progresivní, benigní, neoplastické, slezinové. Rostoucí prevalence této hemoblastózy vyžaduje aktivní hledání účinnějších metod léčby. Kód chronické lymfocytární leukémie podle MCB-10 C91.1.

Průběh chronické lymfocytární leukémie je doprovázen potlačením imunitního systému, což vede k riziku infekčních komplikací, zejména u starších osob. Prvními projevy tohoto onemocnění jsou často infekční komplikace. Složitost léčby spočívá ve skutečnosti, že chemoterapie je doprovázena snížením hladiny neutrofilů, což zhoršuje imunitní poruchy. U starších osob se na konci polychemoterapie nejčastěji vyskytují virové, bakteriální a plísňové infekce, které jsou v 60% případů příčinou úmrtí..

Patogeneze

Normální B-lymfocyty produkují protilátky, které vážou antigeny bakterií a virů. Cizí antigeny mikroorganismů jsou stimulem pro rozvoj lymfocytární leukémie. Substrát nádoru jsou buňky, které přišly do kontaktu s antigenem a přeměnily se na paměťové buňky. Konstantní antigenní stimulace způsobuje výskyt genových mutací, což vede k neoplastické transformaci B-lymfocytů a tvorbě klonu leukemických buněk. Konečným stádiem B-lymfocytů je plazmatická buňka a u CLL se v důsledku mutací lymfocyty nevyvinou do plazmatických buněk.

Klon pozměněných maligních buněk rychle proliferuje. Proliferace maligních buněk nastává v lymfatických uzlinách a v kostní dřeni v takzvaných proliferativních centrech. Vzniká velké množství malých, zralých lymfocytů, které se hromadí nejen v kostní dřeni a krvi, ale také v lymfatických uzlinách, slezině, játrech, což způsobuje leukemickou infiltraci těchto orgánů a narušení jejich funkcí. Při vysoké míře šíření bude mít onemocnění agresivní průběh. Bylo však zjištěno, že vývoj CLL je většinou spojen s akumulací maligních lymfocytů, které žijí dlouho, než s jejich množením..

Klasifikace

Akutní lymfocytární leukémie (nebo akutní lymfoblastická leukémie) označuje tumory z prekurzorů B-lymfocytů (nezralé lymfoidní buňky se nazývají lymfoblasty). S tímto onemocněním dochází k jejich nekontrolované proliferaci. Akutní lymfocytární leukémie je nejčastějším maligním onemocněním krve v dětství.
Chronická lymfocytární leukémie se týká nádorů s fenotypem zralých lymfocytů a je charakteristická pro starší osoby..

Chronická lymfocytární leukémie

Rozlišují se následující formy CLL:

Benigní.
Progresivní (nebo klasický).
Nádor.
Splenomegalický.
Kostní dřeň.
Břišní.
Prolymphocytic.

Benigní forma je charakterizována velmi pomalým nárůstem lymfocytózy, ke kterému dochází v průběhu několika let a dokonce desetiletí, souběžně se zvýšením počtu leukocytů. Hladina leukocytů obvykle nepřesahuje 30 × 109 / l a velmi zřídka dosahuje 50 × 109 / l.

Lymfatické uzliny s touto formou nejsou buď zvětšené, nebo mírně zvětšené (pouze krční a ne více než 2 cm). Tito pacienti nepodléhají léčbě, jsou pod dohledem (klinické krevní testy se provádějí každé 3 měsíce). Pacienti s touto formou jsou schopni pracovat, je jim zakázána pouze práce ve škodlivých podmínkách a zvýšené sluneční záření.

Progresivní (nebo klasická) forma. V této formě se vyskytuje v 45-50% případů. Počet leukocytů a velikost lymfatických uzlin se každý měsíc zvyšuje. Zvýšení počtu leukocytů je velmi významné - 500 - 1 000 × 109 / l. Současně se také zvyšuje počet lymfocytů (ve vzorci leukocytů zabírají 90%). Zralé lymfocyty jsou detekovatelné, ale lze detekovat 5-10% prolymfocytů.

Hladina hemoglobinu, erytrocytů a krevních destiček v počátečních stádiích je normální. Lymfatické uzliny se zvětšují současně. Pak se spojí zvětšení sleziny, které málokdy dosahuje velmi velkých rozměrů. Játra se také o něco později zvětší. V některých případech chybí projevy onemocnění ve formě zvýšení uvedených orgánů, a to i při velmi vysoké leukocytóze a lymfocytóze.

Forma nádoru se projevuje významným zvýšením lymfatických uzlin, které mají hustou konzistenci, s relativně nízkou leukocytózou (20 - 50 × 109 / l). Zvětšení sleziny je často mírné. Mandle jsou zvětšené a prakticky uzavřené. S tak významnou hyperplazií lymfatické tkáně je intoxikace po dlouhou dobu málo vyjádřena. Kostní dřeň neobsahuje více než 20–40% lymfocytů. Forma nádoru je charakterizována:

Zvětšené lymfatické uzliny, které se spojují a vytvářejí konglomeráty. Nejprve se zvyšuje krční, podpažní a tříselná, potom paratracheální s kompresí průdušnice a průdušek. Někteří pacienti mají zvětšené nitrobřišní lymfatické uzliny.
Lymfocytární infiltrace kostní dřeně.
Rychle progresivní kurz, míra přežití ne více než 3 roky. Forma nádoru je základem pro cytostatickou terapii.

Forma sleziny probíhá s převládajícím nárůstem sleziny. Současně jsou lymfatické uzliny mírně zvětšené a hladina leukocytů se může lišit a v průběhu měsíců se zvyšuje. Slezina u pacientů zabírá téměř celou břišní dutinu a způsobuje stlačení dalších orgánů a bolest. Játra často nejsou výrazně zvětšena. Hemolytická anémie je běžná. Míra přežití je 5 let. Břišní forma je charakterizována nárůstem pouze lymfatických uzlin břišní dutiny po měsíce a roky. K detekci této formy onemocnění se používá ultrazvuk a CT..

Prolymfocytová forma se liší strukturou lymfocytů, které mají velkou nukleolu. Chromozomální abnormality jsou velmi často detekovány, tato forma postupuje rychle a je obtížné ji léčit. Očekávaná délka života je 3 roky. Hlavní rysy prolymfocytové formy:

sklon ke krvácení;
věk nad 70 let;
výrazné zvětšení sleziny;
nárůst lymfatických uzlin je nevýznamný;
infiltrace kůže leukemickými buňkami, která se projevuje jako papulózní vyrážka v oblasti obličeje, paží, kufru;
krevní test: lymfocyty 100 × 109 / l a polovina z nich jsou prolymfocyty.

Forma kostní dřeně je charakterizována progresivní pancytopenií a téměř úplnou náhradou kostní dřeně zralými lymfocyty. V tomto případě nejsou lymfatické uzliny, slezina a játra zvětšeny. Prognóza je velmi špatná.

B-buněčná lymfocytární leukémie se liší ve stupních, které odrážejí přirozený průběh onemocnění a postupný nárůst nádorové hmoty v různých orgánech. Klasifikace K. Rai to odráží a umožňuje předvídat průběh nemoci a přežití pacienta..

Chronická lymfocytární leukémie 1. stupně je charakterizována lymfocytózou, také v 1. stadiu dochází ke zvýšení lymfatických uzlin. Přežití 9 let.

Chronická lymfocytární leukémie 2. stupně probíhá s lymfocytózou, zvětšením lymfatických uzlin a navíc ve 2. stupni dojde ke zvětšení sleziny a / nebo zvětšení jater. Průměrné přežití 6 let.

Chronická lymfocytární leukémie stupně 3 je charakterizována lymfocytózou a poklesem hemoglobinu pod 100 g / l. Pokles hemoglobinu ve 3. stadiu naznačuje zapojení kostní dřeně do procesu a je hlavním kritériem bez ohledu na nárůst orgánů a lymfatických uzlin. Míra přežití v této fázi je 1,5 roku..

Chronická lymfocytární leukémie 4. stupně je nejnepříznivější: kromě lymfocytózy je stupeň 4 charakterizován poklesem hladiny krevních destiček o méně než 100 × 109 / l, což ohrožuje rozvoj krvácení, včetně smrtelného pro pacienta. Trombocytopenie je pro tuto fázi rozhodující, bez ohledu na zvětšení orgánů a lymfatických uzlin. Míra přežití není delší než 1,5 roku.

Důvody

Jak víte, karcinogeny hrají roli ve vývoji mnoha onkologických onemocnění, nicméně mezi jejich působením a rozvojem chronické lymfocytární leukémie nebyla prokázána žádná souvislost. Souvislost tohoto onemocnění s radiací, viry, výživou také nebyla prokázána. Ukázalo se však, že neustálé vystavování pesticidům a insekticidům zvyšuje riziko vzniku této choroby..

Predispozice k CLL je dědičná a bylo prokázáno, že riziko vzniku tohoto onemocnění u přímých příbuzných je 8,5krát vyšší než u běžné populace. U druhé generace je navíc zaznamenán dřívější vývoj onemocnění a rychlejší progrese. Při studiu chromozomálních abnormalit bylo zjištěno, že se objevují ve formě dalšího chromozomu 12 a delecí chromozomů 6 a 13, 11.

Příznaky lymfocytární leukémie

Příznaky chronické lymfocytární leukémie jsou velmi rozmanité a do značné míry závisí na věku pacientů. U některých probíhá onemocnění klidně a pacienti po dlouhou dobu nepotřebují léčbu. Pro ostatní je tento proces násilný a obtížný, proto je nutný okamžitý začátek léčby.

Jedním z důvodů takové rozmanitosti kurzu jsou věkové charakteristiky pacientů. Starší lidé mají často „zmrzlou“, neprogresivní, pomalou formu, ve které se příznaky po mnoho let nemění - může to být 20–30 let. V mladém věku dochází k progresivnímu průběhu a vysokému výskytu nádorových forem.

Zpočátku jsou stížnosti nespecifické: slabost, nadměrné pocení, ztráta hmotnosti, časté nachlazení. V této fázi je hemoblastóza detekována náhodou při kontaktu s lékařem z různých důvodů. V budoucnu bude mezi hlavní příznaky chronické lymfocytární leukémie u všech pacientů patřit zvětšení lymfatických uzlin sleziny a jater. Nejprve dochází k mírnému nárůstu uzlů v určité sekvenci: cervikální, pak axilární, tříselné a další skupiny.

První zvětšení uzlin může být spojeno s respiračním onemocněním, když jsou nalezeny zvětšené uzliny na krku. Zároveň se může objevit „ucpání“ v uších a zhoršení sluchu, což je spojeno s množením lymfatické tkáně v Eustachových trubicích, která během infekce bobtná. Největší velikosti uzlů jsou pozorovány u mladých lidí - velikost krční, podpažní, může dosáhnout 4-5 cm a proměnit se v konglomeráty.

Lymfatické uzliny bez ohledu na věk jsou elastické, mobilní (s výjimkou „paketů“ uzlů) a bezbolestné. Nárůst břišní a retroperitoneální je častěji pozorován u mladých lidí. U mladších pacientů je patrné mírné zvětšení sleziny a u starších pacientů významná splenomegalie. Jejich slezina dosahuje obrovských velikostí a klesá do malé pánve. To se vysvětluje skutečností, že u mladých lidí převládá infiltrace uzlů do nádorových buněk, u starších lidí - sleziny, jejichž nárůst se projevuje tíhou nebo nepohodlí, stejně jako časnou sytostí. Zvětšená játra se projevují závažností, je možná nevolnost, snížená chuť k jídlu a říhání.

V důsledku akumulace nádorových buněk v kostní dřeni a potlačení normální hematopoézy v pozdějších stadiích se vyvíjí anémie, která se projevuje závratěmi, krvácením a krvácením v důsledku snížení hladiny krevních destiček. Vyznačuje se výrazným potlačením imunity, proto existuje predispozice k infekcím (nachlazení, pyodermie, zápal plic).

Konečné stádium je charakterizováno postupným zhoršováním stavu, vyčerpáním, intoxikací, nechutenstvím a horečkou. Zvýšení teploty může souviset s onemocněním samotným, stejně jako s těžkou pneumonií nebo plicní tuberkulózou. Těžká generalizovaná infekce je pro terminální fázi velmi charakteristická a je příčinou jejich smrti. Možné infekce kůže a močových cest. Herpetická infekce se může také připojit v kterékoli fázi, ale častěji v terminálu.

Jedním z impozantních příznaků terminálního stadia je selhání ledvin, které je spojeno s infiltrací ledvinové tkáně leukemickými buňkami. Projevuje se snížením vylučování moči a významně se zvyšuje obsah močoviny a zbytkového dusíku v krvi. V terminální fázi se může také objevit neuroleukémie, která se projevuje bolestmi hlavy, zvracením a periferní paralýzou. S lymfoidní infiltrací plic se vyvíjí těžká dušnost a respirační selhání.

Charakteristickým znakem konečného stádia je anémie, která je spojena s lymfoidní infiltrací kostní dřeně a vytěsněním červeného hematopoetického zárodku. Anémie se projevuje těžkou slabostí, dušností a závratěmi. U některých pacientů se vyvíjí blastická krize a CLL se transformuje do jiných lymfoproliferativních onemocnění (Richterův syndrom, leukémie z plazmatických buněk, prolymfocytární leukémie, mnohočetný myelom).

Analýzy a diagnostika

Klinický krevní test. Krevní test na lymfocytární leukémii odhalí zvýšení hladiny leukocytů charakteristické pro toto onemocnění v důsledku lymfocytů (lymfocytóza). Mezi lymfocyty převládají zralé, malé. Leukocytóza se pohybuje od 5 × 109 / l do 10 × 109 / l, což je spolehlivý znak onemocnění, ale ve většině případů dosahuje leukocytóza 20–50x109 / l. Pokud je při první návštěvě pacienta u lékaře vysoká leukocytóza 100-500x109 / l, znamená to dlouhé nediagnostikované období. Krevní test odhalil malý počet prolymfocytů (2–3%) a u některých pacientů jednotlivé lymfoblasty (1–2%). Charakteristickým rysem je detekce Botkin-Gumprechtových buněk (zničená jádra lymfocytů) v různých počtech. Indikátory krevního testu na lymfocytární leukémii, zejména významné zvýšení počtu leukocytů a lymfocytů, naznačují vysokou aktivitu nádorového procesu a vysvětlují rychlou progresi onemocnění. Krevní obraz se mění: lymfocytóza se postupně zvyšuje, pokud jsou v počátečních stádiích lymfocyty 60-70%, pak v konečném stadiu onemocnění 90% nebo více, což se děje při úplné výměně lymfocytů kostní dřeně. Mnoho pacientů může mít dlouhodobě pouze lymfocytózu (40-50%) s hodnotou leukocytů na horní hranici normy. Hladina hemoglobinu a krevních destiček je nejčastěji normální, ale při vysoké leukocytóze dochází k poklesu těchto ukazatelů.
Vyšetření bodové kostní dřeně. V počátečních stádiích je zjištěno mírné zvýšení procenta lymfocytů v myelogramu (30-50%) a v pozdějších stádiích tvoří lymfocyty 95% prvků kostní dřeně. U mladých lidí je ve srovnání se staršími lidmi charakteristické zachování erytrocytů a granulocytopoézy.
Imunologický výzkum. Lymfocyty v CLL mají charakteristický imunofenotyp - antigeny CD19, CD5, CD23 a CD20 a CD22 antigeny se nacházejí na povrchu nádorových buněk.
K identifikaci mutací v chromozomech se provádí cytogenetická studie, která odhalí další chromozom 12 a delece chromozomů 6 a 13, 11.

Léčba lymfocytární leukémie

Na rozdíl od jiných leukémií léčba CLL nevyžaduje vždy okamžité zahájení. To platí zejména pro počáteční stadia onemocnění a benigní průběh. Během tohoto období se dodržuje taktika „sledovat a čekat“. Potřeba léčby vyvstává pouze u aktivních projevů: slabost, hyperleukocytóza (zdvojnásobení počtu leukocytů za méně než 5-6 měsíců, rychlý nárůst sleziny a lymfatických uzlin, pokles hladiny erytrocytů a krevních destiček). Standardem léčby jsou různé režimy chemoterapie. Vzhledem k tomu, že CLL je nevyléčitelné onemocnění, je cílem léčby dosáhnout dlouhodobé remise a zlepšit kvalitu života pacienta. Vzhledem k systémové povaze onemocnění se radiační terapie nepoužívá.

Volba režimů závisí na prevalenci procesu, věku, stupni aktivity, závažnosti doprovodných onemocnění. S ohledem na tyto faktory jsou všichni pacienti rozděleni do několika kategorií:

pacienti, kteří jsou v raných stádiích a nevykazují známky progrese;
mladí pacienti s běžnými stádii onemocnění bez závažné doprovodné patologie;
starší a mladí pacienti s běžnými stádii a závažnou doprovodnou patologií;
velmi rizikových pacientů.

První chemikálie používané při léčbě tohoto onemocnění byly alkylační léky - chlorambucil (Leukeran), poté byly použity purinové analogy (Fludarabin-Teva, Fludara, Vero-Kladribin), které poskytly remisi po dobu 1-1,5 roku.

Novější léky s účinnou látkou bendamustin (Ribomustin, Covada, Rosustin) jsou také chemoterapeutickými léky, ale kombinují vlastnosti alkylačních léčiv a analogů purinu. V mechanismu jeho působení je důležité, aby se pevně váže na DNA nádorové buňky a po odstranění z krve pokračuje v účinku. Další výhodou je, že se vylučuje v malém množství ledvinami, proto je předepsáno, když je narušena jejich funkce. Nejlepších výsledků bylo dosaženo kombinací fludarabinu a cyklofosfamidu, což umožnilo dosáhnout 33% pacientů s pětiletou remisi.

Další fáze léčby tohoto onemocnění je spojena s užíváním léků monoklonálních protilátek, které jsou cílenými (cíl v překladu - cíl nebo cíl) léky. Jedná se o molekulárně cílené léky, které působí na specifické cíle - proteinové molekuly zapojené do karcinogeneze. Léčba monoklonálními protilátkami se nazývá imunoterapie.

Tyto léky činí terapii rakoviny nejúčinnější. Působení imunoterapie je vysoce selektivní a prakticky bez toxicity. V současné době se k léčbě tohoto onemocnění používají rituximab (MabThera) a alemtuzumab (Campas). Lék KEMPAS je novou fází ve vývoji monoklonálních protilátek. S jeho aplikací bylo možné hovořit o léčbě chronické lymfocytární leukémie - ničí nádorové buňky v krvi a kostní dřeni.

Přípravky monoklonálních protilátek se začaly zavádět do terapeutických režimů. Nejlepších výsledků lze dosáhnout kombinací fludarabinu a přípravku MabThera, ale nejúčinnější kombinací se ukázalo být: rituximab (MabThera), fludarabin a cyklofosfamid (režim RFC), který se používá u dříve neléčených pacientů a pro opakovanou léčbu v případě relapsu. Slibnější je použití druhého typu monoklonálních protilátek - Campas, který způsobuje výrazný pokles lymfocytů v krvi, slezině a kostní dřeni. Je třeba si uvědomit, že vždy existují indikace a potřeba předepisovat cílené léky - v některých případech jednoduše zlepšují celkový obraz léčby, zatímco v jiných jsou skutečně nezbytné, mají rozhodující význam a bez nich není léčba možná.

Léčba mladých pacientů s běžnými stádii a bez závažných doprovodných onemocnění.

Účinnost alkylačních léků (Leukeran), které se používají v mono-režimu, zůstává nízká: částečné remise je dosaženo u 50-60%. Účinnost fludarabinu v mono-režimu významně převyšuje účinnost předchozího léku a je možné dosáhnout úplné odpovědi na léčbu u třetiny pacientů. Nejúčinnější režim FC (kombinace fludarabinu a cyklofosfamidu).

Používají se také režimy polychemoterapie - COP (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon) a CHOP (doxorubicin + cyklofosfamid + vinkristin + prednisolon). Novější léčbou je přidání monoklonální protilátky rituximab, režimu FR, k režimu obsahujícímu fludarabin. Je také možný režim BR (bendamustin + rituximab).

V současné době je standardem první linie terapie: fludarabin, cyklofosfamid a rituximab (režim FCR), který je účinný v 95% případů, ale je toxický, takže jej lze použít pouze u pacientů bez komorbidit. Mladí pacienti, kteří nemají souběžná onemocnění, mohou tedy používat následující režimy: FCR, FR, BR.

Léčba mladých pacientů s běžnými stádii v přítomnosti závažných doprovodných onemocnění.

V případě závažné doprovodné patologie se rituximab (Mabthera) používá v léčbě v kombinaci s chlorambucilem (Leukeran), bendamustinem (Ribomustin), kortikosteroidy (Prednisolon).

Pacienti se souběžnou patologií, ale bez delece 11q (nebo 17p), se používají: rituximab v kombinaci s chlorambucilem (Leukeran), bendamustinem (Ribomustin), fludarabinem (Fludara, Vero-Fludarabin), kortikosteroidy (Prednisolon) a monoterapií alemumpuasa (alemampuasa). U pacientů s delecí 11q a současnou patologií je fludarabin z režimu odstraněn a je předepsán FCR-light a alemtuzumab (Campas).

Léčba starších pacientů s doprovodnými chorobami

U této skupiny pacientů je první linií léčby chlorambucil (Leukeran) v monoterapii, která umožňuje přežití bez progrese po dobu 18 měsíců. Kombinace chlorambucilu a fludarabinu, která vykazuje vyšší celkovou odpověď na léčbu, ale nezlepšuje přežití. Fludarabin není předepisován ve věku nad 70 let. Proto je chlorambucil lékem volby pro lidi, kterým nejsou prokázány režimy fludarabinu, protože má nižší hematologickou toxicitu..

Kombinovaná léčba je účinná: chlorambucil + rituximab, která je účinnější než monoterapie chlorambucilem (přežití bez progrese 23,9 měsíce). Tato kombinace je předepsána pacientům, kterým nelze předepsat intenzivnější režimy (například FCR s fludarabinem).

Monoterapie bendamustinem se také doporučuje k léčbě pacientů, kteří nejsou indikováni pro režimy obsahující fludarabin. Trvání stabilní úplné remise po jeho použití je třikrát delší než při užívání chlorambucilu. Pokud nelze použít úplný režim FCR (fludarabin, cyklofosfamid a rituximab), dává se přednost bendamustinu před chlorambucilem.

Léčba vysoce rizikových pacientů

Do vysoce rizikové skupiny patří pacienti, kteří:

nereagovali na léčbu fludarabinem;
došlo k relapsu do jednoho roku po ukončení léčby fludarabinem;
došlo k relapsu do 2 let po použití fludarabinu.

Pacienti v této skupině by měli podstoupit alogenní transplantaci.

Skupina s velmi vysokým rizikem zahrnuje:

pacienti refrakterní k fludarabinu;
pacienti s relapsy 2 roky po FCR;
delece p53 a delece 17p13.

Poslední skupina pacientů patří do velmi nepříznivé kategorie - možnosti léčby v této skupině jsou velmi omezené. Nejúčinnější je použití alemtuzumabu (Campas), kortikosteroidů (pulzní léčba methylprednisolonem) nebo kombinace těchto dvou skupin, stejně jako režimy obsahující brentuximab a transplantace kmenových buněk ke konsolidaci léčby první linie.

V léčbě tohoto onemocnění dochází každý rok k pokroku a objevují se nové nechemoterapeutické léky, jejichž použitím lze dosáhnout, pokud ne úplného vyléčení, dlouhodobého přežití. Mezi tyto léky patří Brutonův inhibitor tyrazinkinázy ibrutinib (lék Imbruvik je první generací inhibitorů). Při návštěvě fóra se stále častěji objevují recenze o účinnosti tohoto léku, který není zahrnut do federálních léčebných programů a pacienti si ho získávají sami.

Akalabrutinib (lék Calkvens) je také novou generací inhibitoru tyrazinkinázy. V lednu 2019 bylo uděleno schválení FDA (United States Food and Drug Administration) pro kombinované použití přípravků Kalkwens a Gazyva a použití přípravku Venklext (inhibitor antiapoptotického proteinu) s přípravkem Gazyva. Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace schválilo léčbu přípravkem Venclexta v kombinaci s přípravkem MabThera pro pacienty s rekurentní nebo refrakterní lymfocytární leukémií a přítomností delece 17p. Nejedná se o chemoterapeutická léčiva a jde o první perorální kombinaci. U pacientů s delecí 17p je lékem volby Campas, který se používá samostatně a ve spojení s fludarabinem..